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Interstitielle Lungenerkrankungen (Lungengerüsterkrankungen, Lungenfibrosen, diffuse Lungenparenchymerkrankungen (DPLD))

Unter dem Begriff „Interstitielle Lungenerkrankungen“ (engl.: interstitial lung disease (ILD)) werden mehr als 100 verschiedene Erkrankungen zusammengefasst, deren Gemeinsamkeit darin besteht, dass es zu einer krankhaften Entzündungsrektion und/oder Vermehrung von Bindegewebsfasern im Bereich des Lungengerüstes kommt. Die krankhafte Vermehrung von Bindegewebsfasern führt zu einer Vernarbung und Versteifung der Lunge (Lungenfibrose; lateinisch fibra = Faser). Man unterscheidet interstitielle Lungenerkrankungen, deren Ursache man kennt, von interstitiellen Lungenerkrankungen, deren Ursache bisher unbekannt ist. Interstitielle Lungenerkrankungen bekannter Ursache werden ausgelöst durch schädigende Substanzen im Freizeitbereich oder im Berufsleben, die eingeatmet werden (z. B. exogen allergische Alveolitis bei Taubenzucht („Taubenzüchterlunge“), Wellensittichhaltung („Vogelhalterlunge“), landwirtschaftlicher Tätigkeit („Farmerlunge), Kontakt mit durch Schimmelpilze oder Bakterien verunreinigte Klimaanlagen, Zimmerspringbrunnen und Raumbefeuchtern („Befeuchterlunge“); Asbest etc.), durch bestimmte Medikamente (z.B. Rheumamedikamente wie Methotrexat (MTX) oder Herzmedikamente wie Amiodaron), durch Bestrahlung (z.B. bei Brustkrebs) oder durch Rheuma- und Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Die wichtigsten interstitiellen Lungenerkrankungen mit unbekannter Ursache sind die idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)) und die Sarkoidose. Typische Beschwerden bei interstitiellen Lungenerkrankungen sind trockener Husten und Atemnot.

  • Sicherung der Diagnose mittels Computertomographie,  Lungenspiegelung (Bronchoskopie) mit endobronchialem Ultraschall (EBUS-TBNA) und Probenentnahme aus der Lunge (transbronchiale Kryobiopsie), ggf. minimalinvasive Probenentnahme mittels videoassistierter Thorakoskopie (VATS; Klinik für Herz-Thoraxchirurgie).
  • Festlegung der Diagnose in unserer monatlich stattfinden interdisziplinären Konferenz („Lungenfibroseboard“) mit Spezialisten aus dem Bereich der Lungenheilkunde, der Radiologie und der Pathologie
  • Einleitung medikamentöser Therapien (u.a. mit den neuen antifibrotischen Substanzen Nintedanib und Pirfenidon) und Therapieüberwachung,
  • Teilnahme an klinischen Studien mit neuen vielversprechenden Therapien
  • stationäre und ambulante Versorgung (Ermächtigungsambulanz)

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