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Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck)

Bei einer pulmonalen Hypertonie kommt es zu einem Anstieg des Drucks in den Gefäßen der Lungenstrombahn (mittlerer pulmonal-arterieller Druck ≥ 25 mm Hg). Die Ursachen sind vielfältig, so kann sich ein Lungenhochdruck  bei Erkrankungen des linken Herzens, bei anderen Lungenerkrankungen (z.B. COPD, IPF) oder nach Lungenembolien entwickeln, in manchen Fällen läßt sich jedoch keine Ursache finden (sog. idiopathischer Lungenhochdruck). Insgesamt werden 5 verschiedene Gruppen unterschieden: Gruppe1: pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH). Hierzu gehören die idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie, angeborene (hereditäre) Formen, Lungenhochdruck hervorgerufen durch Medikamente oder Lungenhochdruck in Verbindung mit Bindegewebserkrankungen. Gruppe 2: Lungenhochdruck bei Erkrankungen des linken Herzens. Gruppe 3: Lungenhochdruck bei Lungenerkrankungen (z.B. COPD, interstitielle Lungenerkrankungen, schlafbezogene Atemstörungen). Gruppe 4: chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH); Gruppe 5: Lungenhochdruck mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus.

Die Erkrankung entwickelt sich in der Regel schleichend. Typischerweise beginnt es mit Atemnot unter Belastung, die langsam zunimmt, später besteht dann auch Atemnot in Ruhe. Weitere mögliche Beschwerden sind Abgeschlagenheit, allgemeine Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Brustschmerzen, kurzzeitige Bewußtlosigkeit (Synkopen) und Versagen des rechten Herzens (Rechtsherzinsuffizienz mit Beinödemen etc.). Nach akuten Lungenembolien kann sich eine chronisch thromboembolische Form des Lungenhochdrucks nach Monaten oder sogar erst nach Jahren entwickeln, in vielen Fällen ist dem Patienten aber gar nicht bewußt, dass eine Lungenembolie stattgefunden hat. Wenn der Verdacht auf einen Lungenhochdruck besteht, werden in der Regel folgende Untersuchungen durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und um festzulegen, welche genaue Form des Lungenhochdrucks vorliegt: Elektrokardiographie (EKG), Lungenfunktion und Blutgasanalyse, Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren (hochauflösendes Computertomogramm (CT), Spiral-CT, Ventilations-Perfusions-Szintigraphie) und Herzultraschall (Echokardiographie). Die Herzultraschalluntersuchung ist die wichtigste Eingangsuntersuchung, die v.a dazu dient abzuschätzen wie hoch die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen eines Lungenhochdrucks ist. Den Abschluss der Untersuchungen bildet der sogenannte kleine Herzkatheter (Rechtsherzkatheter), der die Diagnose sichert.

Nach Abschluss der Diagnostik erfolgen die Festlegung des Schweregrades des Lungenhochdrucks und die Planung der Behandlung. Liegt dem Lungenhochdruck eine andere Erkrankung zugrunde (Erkrankung des linken Herzens, Lungenerkrankung wie COPD oder IPF) ist die optimale Behandlung dieser Erkrankungen entsprechend der aktuellen Empfehlungen die vordringlichste Maßnahme. Zu den weiteren Basismaßnahmen gehören die Sauerstofflangzeittherapie und die Einnahme bestimmter Medikamente wie z.B. Diuretika. Bei einer kleinen Gruppe von Patienten, insbesondere bei Patienten mit idiopathischer pulmonal-arterieller Hypertonie, werden spezielle Medikamente verordnet, die die Gefäße der Lungenstrombahn erweitern und die deren krankhaftem Umbauprozess entgegenwirken. Zu diesen Medikamenten gehören sogenannte Endothelin-Rezeptorantagonisten (Bosentan, Ambrisentan, Macitentan), Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil, Tadalafil), Guanylatcyclasestimulatoren (Riociguat), Prostacyklinanaloga und der Prostacyclinrezeptoragonist Selexipag. Für manchen Patienten mit Lungenhochdruck kommt eine Lungentransplantation oder eine sogenannte pulmonale Endarterieektomie in Betracht. Patienten mit Lungenhochdruck müssen regelmäßig im Verlauf weiter überwacht und ggf. die Behandlung umgestellt oder angepasst werden.

Folgende Behandlungsmöglichkeiten haben Sie in der Medizinischen Klinik V bei Lungenhochdruck:

  • Sicherung der Diagnose eines Lungenhochdrucks und der zugrundeliegenden Ursachen entsprechend der aktuellen Leitlinien und Empfehlungen mit allen o.g. Verfahren einschließlich Rechtsherzkatheteruntersuchung
  • Therapieeinleitung unter anderem mit den o.g. speziellen Lungenhochdruckmedikamenten (Endothelin-Rezeptorantagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, Guanylatcyclasestimulatoren, Prostacyklinanaloga).
  • Therapieüberwachung und Verlaufskontrollen
  • Neben der stationären Versorgung können wir bei Lungenhochdruck auch eine ambulante Behandlung in unserer Spezialambulanz (Ermächtigungsambulanz) anbieten

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